三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

脑部代谢紊乱的前提与症状适合于，由于许多问题仍然未知，所以病患较为难于。正常情况下，是脑部能量代谢的主要肥料。1型式转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑部内积聚增大。

G1D常展示出为癫痫头痛与心电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型式里，G1D一第一部重要神经功能缺陷，常法理于胃肠道之外的GLUT1转运体障碍，而增加神经组织内浓度可以消除症状。作者指出这些见到可能与人类G1D疾病之外，因此可以试图发展有利于脑部流入或提供有效替代质子化的病患手段。

目前可用G1D的癫痫蔬果疗法，仅能消除2/3患儿的运动障碍或癫痫头痛，而且并非普遍耐受。有研究成果结果显示，与生酮蔬果病患手段相反的，如三庚酸酯等营养物质会通过回补重排，补充TCA（三羧酸循环）的里间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学里心的研究成果者们，实质性开展非商业性、封闭标签第一部的化学疗法，对三庚酸酯病患手段进行审核。研究成果结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共五纳入14名未给与生酮蔬果病患的1型式转运体缺陷综合征的儿童与。干预策略为，在实验者日常蔬果里补充食品级三庚酸酯。

由于大多癫痫头痛不相比，患儿或家属的看上去不足以可用审核。因此，研究成果者使用定量心电图、神经犯罪学、血液数据分析、脑部含氧量的核磁共五振体检等策略。

研究成果结果显示，1名实验者（7%）没有显现出来棘波；而其他实验者在应用三庚酸酯后，棘波去年达70%，大部分患儿神经心理展示出以及脑部含氧量增加。11名患儿（78%），依然使用三庚酸脂后未显现出来副作用。3名实验者（21%）展示出为肠胃症状，1（7%）名实验者病患里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经功能归因于利于影响。另外，研究成果的判读指标可以构成一个重要的框架，来审核代谢性脑部病（里间代谢产物障碍）的病患手段。

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编辑： neuro207